与朊粒有关的研究已经两获诺奖。Daniel Carleton Gajdusek（左）荣获1976年的诺贝尔生理学或医学奖；Stanley Prusiner（右）荣获1997年的诺贝尔生理学或医学奖。（图源：维基百科）

撰文 | 高玉琪

责编 | 邸利会

18世纪30年代，欧洲一些地区的绵羊出现了怪异的行为：它们步态蹒跚，嘴唇发抖，肌肉抽搐，不时啃咬自己，还一个劲儿在篱笆、树木、岩石上刮蹭身体，直到皮肉破损，就像正在忍受着剧烈的瘙痒。人们形象地称之为“羊瘙痒症”（scrapie）。

此后的200多年里，其他国家的农场也出现了类似的病症。发病的羊一只接一只死去，人们却完全搞不清楚这种疾病从何而来，也没有任何救治的办法。

到了20世纪初，人们在新几内亚的土著部落中发现了一种致命疾病——“库鲁病”（kuru，在当地意为“因恐惧而颤抖”）。病人发病后，一开始会感到头痛关节痛，后来就会站立不稳，口齿不清，肌肉痉挛，记忆丧失，最终在一年之内因痴呆而死，临死前还会诡异发笑。

同羊瘙痒症一样，库鲁病的致死率也达到100%，病因不明，没有任何医治的手段，只能眼睁睁看着患者在痛苦中死去。

那时，人们并没有发觉欧洲农场的羊瘙痒症和南太平洋岛屿上的库鲁病之间有什么联系，也不会料想到，一类前所未知、充满谜团的病原体，已经悄悄展露出了它的魅影。

不入虎穴，焉得虎子

揪出库鲁病元凶的，是美国科学家丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克（Daniel Carleton Gajdusek）。

盖杜谢克于1923年出生于美国一个移民家庭。他的父亲是屠宰场老板，母亲则喜欢文艺，经常给孩子们讲古典神话。

盖杜谢克从小就很“另类”，他对父母的爱好毫无兴趣，而是更喜欢黏在姨妈艾琳（Tante Irene）——一位优秀的昆虫学家身边。

在艾琳的感染下，孩童时期的盖杜谢克就对自然科学无比着迷。他经常听艾琳讲她的研究，还帮助艾琳捕捉昆虫。

少年盖杜谢克戴着一副大眼镜，整天埋头于厚厚的科学书籍，和同龄的孩子格格不入。班里的同学们都觉得他是“怪胎”，常常嘲笑和欺凌他。而那时的盖杜谢克，已经立下了自己终生的奋斗目标：成为医学领域的科学家。

盖杜谢克在的科研方面有着超乎寻常的天赋，他16岁考入罗彻斯特大学打下数理化基础，22岁就拿到哈佛医学院的博士学位，成为当时哈佛历史上最年轻的医学博士。毕业后，他投身于加州理工学院的前沿研究当中，对科研的热情与日俱增。

盖杜谢克全身心投入到棘手的医学难题中，尤其对一些致命疾病 “情有独钟”。在同事们眼中，他是个特立独行的工作狂，人送绰号：原子弹盖杜谢克。甚至有人认为，幸好盖杜谢克立志当科学家而不是罪犯，否则他的能力足以让世界陷入恐慌。

20世纪50年代，盖杜谢克来到新几内亚开始调查库鲁病，由此开启他最为重要的一段职业生涯。

库鲁病爆发于新几内亚西部高地一个名为弗雷（Fore）的部落中。部落里的族人祖祖辈辈居住在原始森林中，过着与世隔绝的采猎生活。

库鲁病夺去了成千上万弗雷族人的性命，且大多为妇女和儿童。当时医学界对这种前所未遇的疾病完全无解，甚至没人试图去揭开病因。

而对于一向喜欢挑战高难度课题的盖杜谢克来说，库鲁病简直就如同可遇而不可求的旷世奇珍。他觉察到库鲁病的非同寻常，并做出了一个大胆的决定——暂时不回美国了！留在这里把库鲁病查个水落石出。

这种明知没有解药，也没做什么防护措施就拎包入住疫区的行为，放在今天，无异于在新冠集中爆发的人群中裸奔，极度冒险和疯狂。

不过，盖杜谢克却乐在其中。他很快融入到部落中，倾力取得了族人的信任，采集到病人的血液和组织样本。

起初，盖杜谢克的调查毫无头绪。他排查了病人身上的各种致病微生物，没有查出结果，而后检测了食物和附近水源中的毒素、重金属，又与当地族人同吃同住仔细观察他们的生活习惯，还是一无所获。

当地部落“重口味”的送葬仪式

直到有一天，他参加了部落里一场重口味送葬仪式，才逐渐开始接近真相。

部落中一位德高望重的长老因库鲁病逝世，族人们则聚在一起，为了表达哀思和继承长老的智慧，他们把长老的尸体切开分食，肉多的部位分给了族群中地位较高的男性，而大脑、内脏等部位则分给了妇女和儿童——大家就这样愉快地吃了起来……